脾脏良性肿瘤
原发性良恶性肿瘤在脾脏都非常罕见。在良性肿瘤中，血管瘤是最常见的良性原发性肿瘤。其他相对少见的良性肿瘤有错构瘤、淋巴管瘤、窦岸细胞血管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤（表90-1，表90-2）。
（一）血管瘤
1.病因学脾脏血管瘤被认为是先天来源的病变，起源于窦状上皮细胞。
2.发病率及流行病学尽管罕见，但血管瘤是脾脏最常见的原发性良性肿瘤（图90-5-图90-8），其尸检的患病率为0.3%~14%。最常见于35~55岁成人，且无性别差异。脾脏弥漫性血管瘤病是一种罕见的良性血管性疾病，它被视为全身性血管瘤病的一种表现。与血管骨肥大综合征（Klippel-Trenaunay-Webersyndrome）、特纳综合征（Turnersyndrome）、血管瘤-血小板细胞减少综合征（Kasabach-Merrit-likesyndrome）和脐膨出-内脏肥大-巨舌综合征（Beckwith-Wiedemannsyndrome）伴发已有报道。
3.临床表现血管瘤患者一般无症状，且预后好。然而，大血管瘤偶尔表现为左上腹肿块、疼痛和脾肿大。报道发现25%的病例发生自发性破裂。
贫血、血小板细胞减少、凝血病（Kasabach-Merritsyndrome）和高输出性充血性心衰罕见于伴发高流量巨大血管瘤。凝血病可由血管瘤中红细胞和血小板细胞隔离及凝血因子消耗所致。
4.病理生理学大多数无症状性血管瘤都小于2cm，但有时也可很大。脾脏血管瘤常单发，但可多发，当作为全身性血管瘤病的一部分时也可呈弥漫性。
5.病理学脾脏血管瘤的组织病理学为无包膜的血管管道的增殖、单层内皮细胞被覆和血液充填。这些充填血液的腔隙被细纤维间隔或脾髓组织分隔。脾脏血管瘤的血管腔隙大小不等，范围从毛细血管到最常见的海绵状。弥漫性血管瘤病的肿瘤性血管管道可取代整个脾脏。脾脏血管瘤的大体标本可表现为脾内蓝红色、海绵状结节（图90-5）。小血管瘤，包括毛细血管型和海绵状血管瘤倾向为实性结节，而大的海绵状血管瘤可出现血栓形成、梗死、纤维和坏死引起的假性囊性退变。钙质沉积可出现在肿块的纤维化区或瘤内囊性腔隙的周围。
6.影像学血管瘤的影像学表现根据大体形态呈实性或囊性。典型的海绵状血管瘤有囊性和实性混合成分（图90-6）。
（1）放射线摄影：大血管瘤的X线表现为左上腹肿块或肿大。当多发小斑点状钙化或外周曲线形钙化出现时，在X线片上可见。
（2）CT：血管瘤的平扫CT表现为境界清晰的低或等密度肿块，有时有斑点状或外周曲线形钙化。增强扫描表现多样化：尽管注射对比剂后马上呈明显均匀强化（图90-7），但与脾脏的明显强化相比亦仅呈轻度强化（图90-5，图90-6）。退变区相对于正常脾脏始终呈低密度直到延迟期为止。
（3）MRl：脾脏血管瘤T1WI呈轻度低信号至等信号，T2W1呈轻度到中度高信号。增强的强化模式与CT相仿。与肝血管瘤相比，脾血管瘤一般在早期强化图像上不呈境界清晰的外周小结节（图90-8）。
这种特点被认为是反映背景脏器（脾和肝）的血供差异而非脾血管瘤与肝血管瘤的内在差异。
（4）超声：血管瘤的超声表现为一边缘光整的脾内或带蒂的高回声实性或囊实性混合肿块（图90-6）。然而，它亦可表现为低回声病变（图90-7）。可有高回声钙化伴声影。
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本文由济源二院齐豫生编辑审校
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