先天性鳃裂囊肿

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脂囊瘤的超声表现 [复制链接]

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脂囊瘤又称皮脂囊腺瘤,是一种少见的皮肤错构瘤,多发性脂囊瘤又名多发皮脂囊肿,由Pringle于年首次命名,目前该病的发病率尚未明确,男女患病率无明显差异,该病是少见的遗传性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,也可散发。目前认为,多发性脂囊瘤是由KRT17基因突变所致。此外,雄激素和环境因素亦可能参与多发性脂囊瘤的发病。

临床上表现为多发性、大小不等的囊性损害,直径数cm至20㎝或更大,呈肤色、灰色、淡蓝色或淡黄色,表面光滑,质地柔软或坚硬,可移动,囊肿破溃时可挤出油脂样物质,有些尚见排出短小毛发,一般无任何临床症状。囊肿可因外伤或自发破裂而继发感染,继而形成脓肿而遗留瘢痕,此型与伴有化脓性汗腺炎样皮损的聚合性痤疮相似,称化脓性多发性脂囊瘤。多发性脂囊瘤可发生于任何年龄,但好发于青春期,随着年龄增长,皮损逐渐增多变大。皮损好发于躯干及四肢近端,尤其是胸骨区,亦可见于头颈部、腋窝、腹股沟、臀部及阴囊、外阴等处,亦有肢端异位型和面部丘疹变异型的报道。

多发性脂囊瘤可伴发先天性厚甲症、发疹性毳毛囊肿、表皮样囊肿、疣状肢端角化症、少汗症等疾病。

组织病理:多发性脂囊瘤的囊壁由复层鳞状上皮构成,无颗粒层,囊壁内表面呈波浪状,表层为连续均质状玻璃样变的角质层,与皮脂腺导管的组织结构相似。囊壁内及其周围含有皮质腺腺泡或萎缩的皮脂腺成分,囊腔内偶见碎片状的毳毛毛干。电镜下显示多发性脂囊瘤的组织结构与皮脂腺导管和腺泡组织相似。

超声表现:边界清楚,形态规则,后方回声增强,CDFI无血流(表现出囊肿的声像图特征),但由于其内容物较复杂,可表现为无回声(估计为油脂状液体),或无回声伴量不等的絮状高回声(估计为角质物及皮脂腺碎片),部分内见条状高回声(毳毛)。

多发性脂囊瘤:超声表现为多发、边界清、形态规则,后方回声增强,CDFI无血流,可见无回声或无回声伴内部絮状高回声(病例来自

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