先天性鳃裂囊肿

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鼓室

中耳(middleear)是颞骨岩部内的不规则的横向压缩间隙,内衬黏膜,充满从鼻腔经咽鼓管进入的空气。

中耳包括3块听小骨:锤骨(malleus)、砧骨(incus)和镫骨(stapes),三者组成连接鼓室外侧壁与内侧壁的听骨链,将鼓膜的振动经鼓室传导至耳蜗。中耳的基本功能是将外耳道内有弹性、可压缩的空气中较弱的振动有效地传递能量至耳蜗感受器周围的不可压缩的液体。两个系统的机械配合要求两者的声阻抗尽量接近。每单位面积低振幅和低强度的空气波到达鼓膜,其面积为接触内耳外淋巴的镫骨底的15-20倍。因此,在振幅不变的情况下,镫骨底所形成的单位面积力也增加15-20倍。中耳结构的保护门机制还包括使鼓膜两侧压力相等的咽鼓管,听小骨间的关节形态以及极高强度声音时镫骨肌和鼓膜张肌的反射性收缩(防止听小骨的突然或过度移动导致的损伤)。中耳内的间隙包括3个部分:固有鼓室(tympaniccravilyproper)位于鼓膜正对面;鼓膜上隐窝(epitympanum)位于鼓膜平面以上,内含锤骨头、砧骨体和短突;鼓膜下隐窝(hypotympanum)是颈静脉球和鼓膜下缘之间的鼓室底。鼓室(包括鼓室下隐窝)的垂直径和前后径各约为15mm,上部横径约为6mm,下部横径约为4mm,正对鼓膜脐的横径仅为2mm。鼓室的外侧界为鼓膜,内侧界为内耳的外侧壁(岬)。鼓室后方与乳突窦相通,并借此通乳突小房,前方与咽鼓管相通。鼓室和乳突窦、听小骨以及内耳的结构在出生时都已发育完全,并且在以后基本不变,几乎所有的容积改变都是由于鼓室上隐窝的扩大。在胎儿时期,鼓室呈一种胶状组织状态,这种组织在出生时消失,鼓室被一种液体填满,当空气从咽鼓管进入鼓室后这种液体被吸收。鼓室是儿童时期感染的常见部位。鼓室的界限鼓室包括1个顶、1个底和外侧、内侧、后侧和前侧4个壁。顶鼓室的顶为鼓室盖,其为颞骨岩部前面的薄骨板。鼓室盖分隔鼓室与颅腔,并向后延伸为乳突窦的顶,向前覆盖鼓膜张肌管。在青少年期,感染可经尚未骨化的岩鳞裂由鼓室向脑膜传播。在成年人,则有静脉从鼓室经此裂至岩上窦或岩鳞窦,感染也可经由血栓性静脉炎的发展过程沿此途径蔓延。颅中窝的纵向骨裂常包括整个鼓室顶,常伴随着鼓膜的破裂或外耳道顶壁的骨质破裂。这种损伤常导致耳出血,如果硬脑膜破裂常伴随脑脊液的漏出。颅底骨折线示意图底鼓室的底为狭窄而凸起的薄骨板,分隔鼓室与颈静脉上球。此骨板可有部分缺如,以致该处鼓室与静脉之间仅以黏膜和纤维组织相隔。有的鼓室底较厚,可含有一些副乳突小房(accessorymastoidaircell)。底的近内侧壁处有一小孔,其中通过舌咽神经的分支鼓室神经。外侧壁鼓室的外侧壁主要由鼓膜构成,鼓膜所附着的骨环也参与组成外侧壁的一部分。断面上,外侧鼓室的上骨壁呈楔形,其尖锐的下部称为鼓室盾板(scutum),容易被胆脂瘤侵蚀,这个特征在CT扫描中容易被检测出来。骨环的上方缺如或呈切迹状,在其附近有前鼓索小管和后鼓索小管的开口和岩鼓裂。后鼓索小管紧靠鼓膜后方,位于鼓室后壁与外侧壁的交角内,锤骨柄上端的平面附近,位置变异较大。这种位置和鼓室入口的变异在蹬骨手术活动鼓索时需要密切注意。它可能不向下走行到达到期望的程度,因为下降过程中容易受损。在乳突内,鼓索进入一个小管,在面神经管的前方下行,在茎乳孔上方6mm处终于面神经管。在外科手术Fallopian管骨骼化中不能误认为这个小管和鼓索是面神经主干。鼓索神经和茎乳动脉通过此管进入鼓室。鼓索通过前鼓索小管离开鼓室,开口于岩鼓裂的内侧端。岩鼓裂是一个仅有2mm长的裂隙,开口于听骨链的前上方、鼓膜附着处。裂内容纳锤骨前突和锤骨前韧带。上颌动脉的鼓室前支从裂内通过并到达鼓室。鼓膜鼓膜(tyrnpanicmembrane)分隔鼓室与外耳道,为薄而半透明的膜。常为椭圆形,上部较下部略宽。鼓膜呈斜位,成年人中与外耳道底约成55°。鼓膜最长的前后径为9~10mm,最短径为8~9mm。鼓膜周缘的大部分有增厚的纤维软骨环附着于外耳道内侧端的鼓膜沟。此环在一些部位包含放射状走行的平滑肌细胞,可能在控制血流和保持张力上发挥作用。鼓膜沟在上方缺损或呈切迹状。锤骨前襞和锤骨后襞从切迹末端延伸至锤骨外侧突。两者之间小的三角形薄而松弛的膜称为鼓膜松弛部(parsflaccida)。鼓膜的大部分为紧张部(parstensa)。锤骨柄牢固地附着在鼓膜内面的中心,使得鼓膜突向鼓室。因此,鼓膜的内面凸出,最凸出处称为鼓膜脐(umbooftympanicmembrane)。虽然鼓膜的整体形态为内侧面凸向内侧,但其放射状的纤维是弯曲的,凹部向上。微细结构组织学上,鼓膜分为3层:外层为皮层,中层为纤维层,内层为黏膜层。皮层(cuticularstratum)与外耳道的薄层皮肤相延续,为角化的复层扁平上皮,无毛,无真皮乳头。其皮下组织血管化,可能发生少量丘疹。超微镜下,典型的皮层有10层细胞厚,分为两个带:无核扁平上皮细胞的浅层和似表皮棘细胞的深层。细胞之间有许多桥粒,最深层坐落在一层连续的基板上,但缺乏半桥粒。与身上其他部分的复层鳞状上皮不一样,皮层的细胞有向外侧迁移和分化的习性。纤维层(fibrousstratum)分为两层,一为从锤骨柄发出的呈放射状走行的外层,另一为环形的内层,膜的边缘丰富,中央稀疏而分散。超微镜下,中间层含有直径约10nm的细丝,细丝之间有25nm的间隔。这些细丝在氨基酸构成上具有特异性,含有鼓膜所特有的蛋白质。小的胶原原纤维束出现在子宫内11周人胚中,并伴有小的弹性蛋白微原纤维束。老年标本显示有较多的典型的横纹胶原原纤维和无形态的弹性蛋白成分。在鼓膜松弛部,纤维层被疏松结缔组织取代。黏膜层是鼓室黏膜的一部分,膜的上部最厚。它包含一层非常扁的细胞,有彼此镶嵌和相互交错的分界线,细胞之间有桥粒和紧密连接。胞质内仅含有少数细胞器,新陈代谢明显不活跃;细胞的腔面有少数不规则的微绒毛,表面毅盖无形态的高电子密度物质。纤毛柱状细胞缺如。神经支配鼓膜的神经支配主要来自下颌神经的耳颞支,它仅接收痛觉。一些较少的、多变的、重叠的感觉则来源于面神经、舌咽神经和迷走神经。迷走神经的耳支起自迷走神经上节,发出不久与来自舌咽神经下节的一支合在一起。它行经颈内静脉后方,在颈静脉窝外侧壁上进入乳突小孔,横越颞骨,在茎乳孔上方4mm处越过面神经管,以一升支至面神经。此处中间神经的纤维可能通至耳支,这或许能解释皮肤水庖形成往往伴有膝状庖疹的现象。耳支接着横穿过鼓裂孔并分成2支:一支加入耳后神经,另一支分布至耳郭颅侧面皮肤、外耳道后壁与底壁以及鼓膜外侧面的邻接部分。迷走神经耳支含有躯体传入纤维,可能终止于三叉神经脊束核。在耳灌洗或其他操作过程时迷走神经受到刺激能导致心率反射现象。从实际应用方面看,在像鼓膜切开术等小的手术操作时,鼓膜可采用局部麻醉。对更加复杂的外科手术,如鼓室成形术,可以在外耳道骨性部和软骨部水平行局部浸润麻醉。中耳炎急性中耳炎(acuteotitismedia)常是由从鼻咽部经咽鼓管到中耳裂隙的上行感染。炎症可蔓延到乳突窦口和乳突窦。感染肿胀可以导致中耳出口(如咽鼓管)和入口的关闭,管内压力增大和脓液积聚导致鼓膜膨出和炎症。鼓膜可能突然爆裂,黏液性脓流入外耳道,导致中耳压力下降和疼痛减轻。在短暂的干燥后,结果产生更大范围的鼓膜穿孔。一旦咽鼓管的肿胀得到解除,中耳的正常通风和黏液引流可以恢复。偶尔会出现鼓膜穿孔和炎性渗出物不能引流。免疫防御系统杀灭机体渗出物内的细菌,导致无菌黏液渗出,由于它不可压缩的性质使得鼓膜不能自由振动。鼓膜成形术感染和创伤导致的鼓膜永存性穿孔可能导致听力受损,外耳道微生物污染导致继发感染的发生。这种现象称为慢性化脓性中耳炎咽鼓管鼓室型(tubotympanictype)。鼓膜成形术(myringoplasty)是采用一种连接组织材料或移植物帮助穿孔愈合的一种外科手段。最常规的技术包括提升鼓膜和放置一块纤维性连接物(如取自颞肌筋膜外侧面的部分纤维或耳屏软骨的软骨膜)在鼓膜的下面以关闭穿孔。剥离已愈合的鼓膜穿孔边缘的上皮细胞以促使愈合和瓶痕形成。纤维组织有助于鼓膜的愈合,也可以部分融入修复过程中。一旦穿孔愈合,鼓膜的振动功能就能恢复正常。内侧壁鼓室的内侧壁即内耳的外侧壁。其形态特点为有岬(promontory)、前庭窗(fenestravestibuli)或卯圆窗(ovalwindow)、蜗窗(fenestracochleae)或圆窗(roundwindow)和面神经隆凸(facialprominence)。岬是圆形的凸起,表面有鼓室丛神经通过的细沟。岬位于耳蜗基底圈外侧突起的表面。岬与后壁的锥隆起之间常有一骨性小隆起相连。在岬的前方,有位于鼓室内侧壁附近的蜗顶。岬后方的凹陷称为鼓窦(sinuslymrani)。前庭窗是位于岬后上方的肾形开口,连接鼓室和内耳的前庭,其长径为水平位,隆凸的边缘朝向上方。前庭窗由镫骨底所覆盖,后者的周缘有环状韧带附着于前庭窗边缘。蜗窗位于前庭窗的后下方,二者之间以岬后部的骨嵴一岬下脚(subiculum)相隔。在岬下脚的上方,偶尔有另一个骨嵴自岬向鼓室后壁的锥隆起走行,称为岬小桥(ponticulus)。蜗窗正位于岬的凸出边缘下方的凹陷处,呈斜位。在干燥的标本上,蜗窗向前上开口,使鼓室通向鼓阶。在活体,蜗窗由第二鼓膜封闭。该膜的鼓室面稍凹陷,朝向耳蜗的面稍凸,并有一定的弯曲,使其后上1/3与前下2/3成角相交。第二鼓膜的结构包括3层:外层来自鼓室黏膜,内层来自耳蜗的内膜,中层为纤维层。面神经管凸标志着骨性面神经管上部的位置,该管又称Fallopian管,内藏面神经。面神经管在前庭窗上方经鼓室内侧壁向前走行,继而弯向下进入鼓室后壁。管的外侧壁可部分缺如。后壁鼓室的后壁上宽下窄,其主要的形态结构为乳突窦口(aditustomastoidantrum)、锥隆起(pyramid)和砧骨窝(fossaincudis)。乳突窦口为一大而不规则的开口,由鼓室上隐窝通入乳突窦的上部。在该口的内侧壁,面神经管凸的上后方有一圆形隆起,其深面为外半规管。锥隆起位于前庭窗的后方和面神经管垂直部的前方。它是中空的,内藏镫骨肌。锥隆起的顶端突向前庭窗,尖端有一小孔以通过镫骨肌腱。锥隆起内的腔向面神经管前方向后下延伸,与面神经管间通过一个孔相连,面神经的一个小分支通过该孔到达镫骨。砧骨窝为鼓室上隐窝下后方的小凹陷,内有砧骨短突,由韧带纤维将其固定于砧骨窝。乳突窦乳突窦(mastoidantrum)为颞骨岩部内的一个含气窦。该窦特殊的形态毗邻使得其在外科手术中非常重要。乳突窦前壁的上部有乳突窦口,由鼓室上隐窝通向乳突窦。外半规管位于乳突窦内侧,面神经管降部位于乳突窦前下方。乳突窦内侧壁与后半规管相邻。乳突窦后方为乙状窦,两者之间的距离变化很大,与乳突气化的程度有关。乳头窦的顶为鼓室盖,故该窦位于颅中窝和大脑颞叶的下方。乳突窦底部有数个开口与乳突小房相通。乳突窦的外侧壁由颞骨鳞部的道后突(postmeatalprocess)组成,是鼓室手术的常用入路。该壁在新生儿仅2mm厚,在出生后每年约增厚1mm,直到最终达12-15mm。成年人乳突窦外侧壁的位置相当于颅外面的道上三角区(supramentaltriangle),又称Macewen三角,可经耳甲艇触及。该三角的上界为乳突上嵴(supramastoidcrest),位于颅中窝底的平面;前下界构成了外耳道后上缘,与面神经管降部的位置相当;后界由外耳道后缘的后垂直切线形成,正位于乙状窦的前方。成年人乳突窦的容量个体差异大,平均约为1ml,直径一般约为10mm。与颅骨其他含气窦不同,乳突窦在出生时就已存在,且大小与成年人相近,但其与外耳道的位置关系较成年人为高。在幼儿,由于窦外侧壁很薄,且乳突尚未发育,茎乳孔(stylomastoidforamen)及由此穿出的面神经的位置很浅。乳突气房出生时虽然乳突窦已充分发育,但此时的乳突小房仅为很小的窦状憩室;随着乳突在生后第2年的发育,小房逐渐地伸入;至生后第4年末,乳突小房完全形成;在青春期乳突小房的生长最迅速。乳突小房的数目、形状和大小有很大的个体差异。通常它们互相连接,内衬无纤毛鳞状上皮的黏膜,与乳突窦及鼓室内的黏膜相延续。乳突小房可充满乳突直至其尖部,有的与乙状窦及颅后窝仅隔以很薄的骨板,偶尔该薄骨板可缺如。有的小房位于乙状窦的上方或后方,还有的小房位于面神经管降部的后壁。在颞骨鳞部的小房与岩部较深的小房之间可由鳞乳突缝(sriuamomastoidsuture)附近的骨板相隔(Komer隔膜)。有时乳突只有很小部分的乳突小房进入,大部分由骨密质或含有骨髓的骨松质组成。乳突的变异已达到公认,常分为3类:含气型乳突含有许多小房,硬化型乳突含有很少或没有小房,混合型乳突兼有小房和骨髓。有时乳突根本没有含气小房。小房在乳突后方延伸进入乳突上嵴(supramastoidcrest)以上的颞骨鳞部、颞骨额突后根、颅中窝下方的外耳道骨性部顶壁和紧邻颈静脉上球的鼓室底。罕见者为含气小房延伸进入枕骨的颈静脉突。重要的一组含气小房向内侧伸入颞骨岩部甚至达其尖,与咽鼓管、颈动脉管、迷路及展神经相邻。有学者认为该组含气小房并不与乳突小房相续,而是单独地从鼓室发育而来。上述乳突小房的延伸在病理学上甚为重要,因为感染可随其蔓延至周围结构。若需要进一步了解乳突气房和颞骨的其他含气区域,请参考Allam()的论著。神经支配乳突小房由下颌神经的脑膜支支配。乳突炎乳突炎(mastoiditis)是由鼓室的细菌感染通过入口到达乳突窦和乳突小房引起。这种情况是一种有潜在危险的感染,一定情况下可危及生命安全。感染偶尔可通过鼓室盖播散至颅中窝硬脑膜,导致脑膜炎或颞叶脓肿。感染也可以经过类似的方式扩散至颅后窝和小脑。感染也可以通过乳突外侧面的骨皮质向外侧扩散,形成耳后骨膜下脓肿,又称Bezold脓肿;或通过乳突尖的骨皮质扩散到二腹肌后腹和胸锁乳突肌的附着处,从而引起痛性肌肉收缩或斜颈。前壁由于与鼓室的内侧壁和外侧壁逼近,鼓室前壁下部的大部分区域较为狭窄。鼓室前壁是形成颈动脉管后壁的薄骨板,有上颈鼓神经、下颈鼓神经、鼓支或颈动脉丛的分支穿过。该壁上部有鼓膜张肌管和咽鼓管骨部开口,两管向前下内斜行,开口于颞骨鳞部与鼓部的交角处,两管之间有薄的骨性隔分隔。鼓膜张肌管和骨性隔在鼓室内侧壁向后外而行,终于前庭窗的上方,骨隔的后端在此向外侧弯曲而形成一个滑车,称为匙突(cochleariformprocess),是面神经膝神经节辨认的外科标志。鼓膜张肌腱经此滑车转向外侧,止于锤骨柄上部。听小骨锤骨、砧骨和镫骨3块听小骨相连成链,将声波由鼓膜通过鼓室传至前庭窗。锤骨附着于鼓膜,镫骨底则附着在前庭窗周缘,而砧骨悬于两者之间,与两骨构成关节。锤骨锤骨(malleus)形如锤,为听小骨中最大者。锤骨长8~9mm,有头、颈、柄、前突和后突。锤骨头为锤骨上端的卯圆形膨大,位于鼓室上隐窝内,其后部与砧骨构成关节,其余部位均覆以黏膜。与砧骨连接的软骨性关节面以其近中部处的狄窄分为较大的上部和较小的下部,两部的方位儿乎互相垂直。在狭窄处对面,关节下缘的突出构成锤骨距(spurofmalleus)。锤骨颈为锤骨头下方的狭窄部,在颈的下方为一膨大,前突和外侧突由此突出。锤骨柄的外侧缘与鼓膜相连。锤骨柄向后下内逐渐缩细直至其游离端,游离端稍向前弯仙,形态在横向上是扁的。锤骨柄内面近上端有一小突起,是鼓膜张肌的附着处。前突为一针状突起,由锤骨颈下方膨大向前突出,并有韧带纤维连至岩鼓裂。在胎儿期,此突为锤骨最长的突起并向前与Meckel软骨相续。外侧突为锤骨柄根部向外侧的一锥形突起,其朝向外侧,附着于鼓膜上部,并经锤前皱襞和锤后皱襞至鼓膜沟上部切迹的两侧。骨化锤骨的软骨性前体来源于Meckel软骨背侧端的一部分。除前突外,锤骨的骨化均从一个单软骨内骨化中心开始,该骨化中心在胚第4个月时出现,位于未来骨的颈部附近。锤骨前突单独由致密结缔组织骨化,在胚第6个月时与其他部分相连。砧骨砧骨(incus)虽因其形状略似铁砧而得名,但它更像有2个根的前磨牙。砧骨有1个体和2个突起。砧骨体近似立方形,外侧稍凹陷。体的前而有与锤骨头相关节的软骨鞍状面。砧骨长突较锤骨柄长度的一半略长,在锤骨柄后方且与其平行而几乎垂直下行;其下端向内侧弯曲,终于圆形的豆状突(lenlicularprocess);内侧而盖以软骨,与橙骨构成关节。砧骨短突是略呈锥形的向后突起,由韧带纤维附着于鼓室上隐窝下后部的砧骨窝(fosssaconical)。砧骨长突内单一的营养血管的存在和侧支循环的缺乏使得砧骨在中耳感染时容易发生无菌性坏死。骨化砧骨有一个软骨前体与Meckel软骨的背侧端相延续。骨化常在胚胎第4个月时从其长突上部的单骨化中心扩展。豆状突则可另有单独的骨化中心。镫骨镫骨(stapes)有头、颈、脚和底。镫骨头朝向外侧,有一小的覆有软骨的关节而与砧骨的豆状突形成关节。缩窄的镫骨颈后方有镫骨肌腱附着。2个脚分别从颈部分出,而后末端通过扁平的卯圆形底相连。镫骨底借纤维环(环状韧带)附着于前庭窗的周缘。镫骨的前脚却较短、较薄,其弯曲度也较后脚为小。骨化镫骨在胎儿舌骨弓软骨有孔的背侧部内初步形成。骨化从软骨内的单骨化中心开始。在胚胎第4个月时在底部出现该骨化中心,逐渐扩展至镫骨脚以与镫骨头相融合。新生儿听小骨的骨化已达较成熟的阶段,其大小和形态与成年人类似。在1岁内,听小骨的肾密度增加,骨髓腔被骨内膜和骨小梁取代。听小骨的韧带听小骨借韧带连接在鼓室壁上:锤骨的韧带有3条,砧骨和镫骨各有1条。其中有的仅为至听小骨及其关节的含有血管和神经的黏膜皱襞,其他韧带包含有一个强有力的胶原纤维束构成的中心。锤骨前韧带(anteriorligamentofmalleus)从邻近锤骨前突上方的颈部至鼓室前壁近岩鼓裂处,部分胶原纤维通过该裂至蝶骨棘,其余部分与蝶下颌韧带(sphenomandibularligment)相延续。锤骨前韧带和蝶下颌韧带皆由Meckel软骨的软骨膜鞘分化而成。锤骨前韧带可含有肌纤维,称为鼓膜松弛肌(laxatortympani)或锤骨外肌(musclusexlernusmallei)。锤骨外侧韧带(lateralligamentofmalleus)为一三角形的纤维束,从鼓膜切迹边缘的后部至锤骨头。锤骨上韧带(superiorIigamentofincus)连接锤骨头与鼓室上隐窝的顶。砧骨后韧带(posteriorligamentofincus)连接砧骨短突未端和砧骨窝。砧骨上韧带(superiorligamenlofincus)仅为黏膜皱襞,由砧骨体至鼓室上隐窝顶。镫骨底的周缘及其前庭面盖有透明软骨。环绕镫骨底软骨借一个弹性纤维环——镫骨底环状韧带(annularligamentofbaseofslapes),连接在前庭窗上。这条韧带的后部较前部窄。在镫骨底的运动中,当镫骨肌收缩和听性摆动时,它发挥了铰链。听小骨的连接听小骨间的连接为典型的滑膜关节。砧锤关节为鞍状关节,砧镫关节为球窝关节。关节面盖有关节软骨,每个关节均包以含有较多弹性组织和衬以滑膜的关节囊。成年人中耳的组织切片显示,多能蛋白聚糖、纤连蛋白、弹性蛋白和透明质酸共定位于鼓膜张肌和镫骨肌在锤骨和橙骨的附着点上,在砧镫关节的环状韧带中也是如此。中耳肌腱起止点上弹性纤维和透明质酸之间共定位的似乎是出生后的成熟事件,可能是一种对声学振荡产生多向应力的适应。听小骨的运动锤骨柄随鼓膜的各种运动而活动。而锤骨和砧骨则绕砧骨短突和砧骨后韧带至锤骨前韧带的轴而一起旋转。当鼓膜和锤骨柄向内侧运动时,砧骨的长突也向内侧运动,将砧骨底推向迷路和其内的外淋巴。外淋巴的运动引起第二鼓膜的补偿性外突。当鼓膜向外运动时,则作用相反。但是,当鼓膜大幅运动时,砧骨不容许锤骨充分地向外移动,而锤骨仅在砧锤关节滑动,以防止镫骨底从前庭窗脱位。当锤骨柄向内运动时,锤骨头下缘的锤骨距固定砧锤关节,使砧骨长突向内侧移动。当锤骨柄向外运动时,砧锤关节恢复其可动性。3块听小骨作为一弯曲的杠杆一起运动,以使镫骨底不像一个活塞而像岩石那样,以其环状韧带较厚的前下缘为支点在前庭窗运动。镫骨绕垂直轴像开门、关门的岩石样运动仅发生在中强度声音时。当大而低沉的声音时,运动轴变为水平方向,镫骨底的上缘和下缘以相反的方向绕中心轴摆动,以防止外淋巴过度的位移。耳硬化和镫骨切除术耳硬化(otosclerosis)是一种来源于胚胎耳囊的遗传性骨病,在囊内薄片状骨被较厚的布满血管的编织骨(woven骨)所取代。该疾病可能自然地发生发展,但通常见于家系中,遗传方式与RELE基因突变有关。这种新骨形成的位置决定了它对耳功能的影响情况。如果它产生在镫骨底的周围,可使镫骨底固定在前庭窗上阻碍镫骨的运动,从而阻止鼓膜通过听小骨链将振动传入内耳,导致临床听力丧失。耳硬化也会影响耳囊的其他部分,将会导致从感性神经性听力损伤到完全性听力丧失严重不一的症状。镫骨切除术(stapedectomy)是一种用来解除由于耳硬化或先天性镫骨固定所致的镫骨底固定的外科手术。鼓膜被暂时抬起以进入中耳,运用显微机械分离砧镫关节;然后分离镫骨脚和砧骨肌,移去镫骨的上部结构;用微型钻子或激光在固定的镫骨脚上打一个小孔(镫骨足板造孔术)以暴露内耳的液体。一个小的结缔组织移植物作为一张柔软的膜来封闭小孔。一个用塑料或金属制成的活塞与用不锈钢、铅或铁制成的金属丝一起卷曲在砧骨长突上,塞子放置于镫骨底的穿孔上。因此,鼓膜和内耳之间的连接得以重建,听力得到恢复。stapedectomy鼓室肌有两种鼓室肌:鼓膜张肌和镫骨肌。鼓膜张肌鼓膜张肌(tensortympani)是位于骨性咽鼓管上方的鼓膜张肌管内的一条细长的肌,两管之间仅以簿骨板相隔。该肌起自咽鼓管软骨部及与其相邻的蝶骨大冀,也有部分肌束直接起自鼓膜张肌管。肌纤维在管内向后行,继而以一细腱向外转折绕滑车样的匙突,最终止于锤骨柄近其根部处。血液供应鼓膜张肌的动脉血供来源于脑膜中动脉的鼓室上支(superiortyrnpanicbranch)。神经支配鼓膜张肌受翼内肌神经(三叉神经下颌支的1个分支)的分支支配,该支横穿耳神经节,但在节内并无突触中继。作用鼓膜张肌向内牵拉锤骨柄,使得鼓膜紧张以控制声波的振动;鼓膜张肌还能推镫骨底,使之更贴紧前庭窗。镫骨肌镫骨肌(stapedius)起自鼓室后壁锥隆起内的圆锥形腔壁,该腔向前与面神经管降部相延续。鼓膜张肌细的肌腱出锥隆起尖部的孔,向前止于镫骨颈的后面。该肌为不对称的双羽肌,内含大量小的运动单位,每个单位仅由6~9条肌纤维构成。在肌腹和肌健连接处附近,有少量的神经肌梭存在。血液供应镫骨肌的动脉血供来源于耳后动脉、鼓室前动脉和脑膜中动脉的分支。神经支配镫骨肌受面神经的一个分支支配,该分支从面神经管发出。作用镫骨肌辅助减弱声波的过度振动。镫骨肌的作用与鼓膜张肌的作用相拈抗。镫骨肌瘫痪导致听觉过敏(hyperacusis)。镫骨肌与鼓膜张肌的拮抗作用当声音很大或突然开始说话时,镫骨骨肌和鼓膜张肌产生一个收缩反射,在振动传入内耳之前减少听骨链的运动。传入通路包括第VIII对脑神经的听觉纤维和语言中枢。传出通路包括面神经(至镫骨肌)和下颌神经(至鼓膜张肌)。血液供应和淋巴引流供应鼓室壁及鼓室内容物的动脉较多,其中较为粗大的有耳深动脉、鼓室前动脉和茎乳动脉。耳深动脉(deepauricularartery)是上颌动脉第1段的分支,常和鼓室前动脉一起发出。耳深动脉通常在颞下颌关节后方、腮腺内上行,穿外耳道的软骨壁或骨性壁,供应外耳道皮肤、鼓膜外部及颞下颌关节。鼓室前动脉(anteriortympanicartery)也是上颌动脉第1段的分支,在颞下颌关节后方上行,经岩鼓裂进入鼓室,分布于鼓膜内面,并与茎乳动脉后支一起形成一个围绕鼓膜的血管环。鼓室前动脉还与冀管动脉(arteryofpterygoidcanal)的细支和颈内动脉的颈鼓支在鼓室黏膜上相互吻合。茎乳动脉(stylomastoidartery)是枕动脉或耳后动脉的分支,供应鼓室后部和乳突气房。它还进入茎乳孔供应面神经和半规管。青年人中,茎乳动脉发出鼓室后支与鼓室前动脉形成环状吻合。供应鼓室小的动脉包括:脑膜中动脉的岩支,经岩大神经孔进入鼓室;脑膜中动脉的鼓室上支,横穿鼓膜张肌管进入鼓室;咽升动脉的鼓室下支,它与舌咽神经的鼓室支一起横穿鼓室小管(tympaniccanaliculus),供应鼓室内侧壁;翼管动脉的分支伴咽鼓管进入鼓室;颈内动脉的鼓室支(tympanicbranch)在颈动脉管内发生,穿过薄的前壁进入鼓室。乳突气房和硬脑膜也由枕动脉发出的乳突支供应,这个分支很小,有时缺如。乳突支存在时,经枕乳缝(occipitomastoidsuture)附近的乳突孔(mastoidforamen)进入颅腔。胚胎早期有一镫骨动脉横穿镫骨。鼓室的静脉注入翼静脉丛(plerygoidvenousplexus)和岩上窦(superiorpetrosalsinus)。由乳突窦黏膜引流的一小组静脉向内侧走行,经前(上)半规管形成的弓至颞骨岩部后面的弓状下窝处注入岩上窦的后面,这静脉为幼年时较大的弓状下静脉(subarcualevein)的残余。此静脉也是感染由乳突窦向脑膜扩散的可能途径。鼓室和鼓窦黏膜的淋巴回流至腮腺淋巴结或颈深上淋巴结;咽鼓管鼓室端的淋巴可能回流至颈深淋巴结。神经支配鼓室包含鼓室丛和面神经。鼓室丛和面神经的分支虽供应鼓室内结构,但也发出分支供应面部结构。鼓室丛鼓室的神经在鼓室内侧壁岬的表面构成网状的鼓室丛,其来源于舌咽神经的鼓室支和颈鼓神经(caroticotympanicnerve)。前者从舌咽神经下神经节(inferiorganglion)发出,经由鼓室小管进入鼓室形成鼓室神经。颈鼓上神经和颈鼓下神经是交感神经节后纤维,自颈动脉交感丛(carotidsympatheticplexus)发出后,横穿颈动脉管壁,加入鼓室丛。鼓室丛发出分支至鼓室、咽鼓管和乳突气房的黏膜,它还发出一个分支穿经前庭窗前方的孔加入岩大神经。岩小神经可视为舌咽神经鼓室支的延续,横穿鼓室丛,走行于鼓膜张肌管下方的小管内,在行程中接受来自面神经膝神经节的交通支。岩小神经经岩大神经孔外侧的小孔至颞骨前面,然后经卵圆孔或无名小管至耳神经节。节后促分泌纤维(postganglionicsecretomotorfibre)离开耳神经节进入耳颞神经控制腮腺的分泌。从前,采用鼓室神经切断术来减少流涎患者的唾液腺分泌或减少腮腺切除术后Frey综合征的面部出汗。现在,则选用更加微创和有效的手术操作来治疗。面神经面神经(facialnerve)分为颅内段(intracranialportion)或脑池段(cisternalportion)、颞内段(intratemporalportion)和颞外段(extratemporalportion)3段。颞内段又进一步分为内耳道段(meatalsegment)、迷路段(lahyrinthinesegment)、鼓室段(tympanicsegment)或水平段(verticalsegment)和乳突段(mastoidsegment)或垂直段(verticalsegment)。面神经脑池段从脑桥尾侧边界的腹外侧面发出。面神经内耳段与中间神经、前庭蜗神经和迷路神经伴行经内耳门进入内耳道。在面神经行程的此段,神经缺乏纤维鞘或神经内膜,而是被一层薄的蛛网膜所包绕。在此段,支配面肌的运动根(motorroot)和中间神经(nervusintermedius)是分开的,中间神经包含与味觉有关的感觉纤维和控制不同腺体分泌的副交感神经纤维(促分泌纤维),两者在内耳道内合并在一起。面神经迷路段穿内耳道至膝神经节(geniculateganglion),在此处,形成面神经第一膝(firstgenu)。迷路段是面神经全程最短、最狭窄的一段,它缺乏网状动脉吻合,因而容易发生血管压迫。面神经鼓室段开始绕蜗窗龛(ovalwindowniche)弯曲,然后位于外半规管前下方形成面神经第二膝(secondgenu),之后变为面神经乳突段。乳突段是面神经颞内段最长的部分,从锥隆起到茎乳孔。该段由面弓状动脉(facialarch)和茎乳动脉(stylomastoidbranch)供应,前者是脑膜中动脉岩支的分支,后者是耳后动脉的分支。面神经颞外部形成见面神经。而神经在颞骨内的分支可以分为两类:发自膝神经节的分支和发自面神经管的分支。发自膝神经节的主要分支是岩大神经(greaterpetrosalnerve),也称岩浅神经(superficialpetrosalnerve),它是中间神经的一支。岩大神经行向前,接受来自鼓室丛的一支,并穿经颞骨岩部前面的一裂孔。其进入颅中窝,并在岩小神经上方的一小凹沟内走向前方,再经三叉神经节下方行至破裂孔。在此与来自颈内动脉交感丛的岩深神经会合,形成翼管神经,也即Vidian神经。岩大神经包含来自翼腭神经节的副交感神经纤维和来自腭的味觉纤维。膝神经节还与岩小神经相交通。镫骨肌神经(nervetostapedius)从鼓室后壁锥隆起后方的面神经管处自面神经发出,向前经一小管至镫骨肌。鼓索(chordatympani)自茎乳孔上方6mm处离开面神经,在一小管内向前上走行,经鼓索后小管进入鼓室。鼓索随后在鼓膜黏膜层与纤维层之间弯曲向前,从内侧跨过锤骨柄上部至鼓室前壁,在此进入前小管(anteriorcanaliculus)。鼓索在岩鼓裂出颅。鼓索包含副交感神经纤维和味觉纤维,前者经下颌下神经节控制下颌下腺和舌下腺的分泌,后者来自于舌前2/3的黏膜。面神经管的分裂面神经在颞骨内的解剖形成可能存在一定的变异。面神经可能在膝神经节开始分裂成2~3束,然后穿过岬到茎乳孔,或者向后走行几毫米到达面神经第二膝,转向后下进入砧骨窝,此处是乳突窦手术探查时的易损部位。神经越在近侧裂开,后续的行程越是奇怪。更远端的分叉经过任意侧的前庭窗后,可能会开裂(尤其在第2段),偶尔悬突于镫骨之上或下行进入镫骨上部的结构(stapedialsuperstructure),这个位置是镫骨手术中的易损部位(Barnes等,)。至面肌的运动神经纤维可能从鼓索发出,从而导致鼓索的增大。此时,面神经远端变细,形成一条位于狭窄茎乳孔内的纤维索。在鼓室的慢性骨疾病中,面神经需要从面神经管内暴露。炎症可能导致核下型或下运动神经元型面瘫。Bell麻痹Bell麻痹是指面神经自发性下运动神经元麻痹。它可能完全或部分表现为同侧面肌的弛缓型麻痹,同侧泪腺分泌(由岩大神经的神经元控制)减少,听觉过敏或对大的噪声忍耐力减弱(镫骨肌麻痹所致)。Bell麻痹的发病原因还处于争议中。MRI研究表明,患者的面神经迷路段和膝周段(perigeniculatesegment)有炎性改变。大部分患者在1周后可自然地完全恢复正常。鼓室黏膜鼓室的黏膜呈苍白色,薄而少血管。其经咽鼓管与咽黏膜相续,在鼓室内覆盖听小骨、肌和神经,形成鼓膜的内层和第二鼓膜的外层,并伸入乳突窦和乳突气房。中耳黏膜的表面是一种能分泌黏液的呼吸黏膜支架纤毛。黏膜纤维上皮的精确分布在正常的中耳中存在变异,在年轻人中分布更广。已经明确的有3种不同的黏液纤毛分布途径:经鼓室上隐窝、经岬和经鼓室下隐窝,其中经鼓室下隐窝是最主要的途径。各种途径在咽鼓管鼓室口处融合。鼓室黏膜形成数个含血管的皱襞从鼓室壁伸向听小骨:其一从鼓室顶下行至锤骨头及砧骨体上缘,另一环绕镫骨肌,其他皱襞包绕鼓索神经和鼓膜张肌。这些皱襞分隔出囊状的隐窝,使鼓室内部成为似蜂窝状的形态。Proctm于年描述了这些隐窝的细节。最重要的是鼓膜上隐窝,其位于锤骨颈与鼓膜松弛部之间,外侧被锤骨皱襞所限,又称为Prussak空间。这个空间在角蛋白的保留和其后胆脂瘤的发生中发挥重要的作用。如有错误欢迎指正。欢迎将文章分享到朋友圈如需转载,请在后台回复“转载”获取我们的授权本文为原创,经由ENT时空整理编辑制作,未经授权禁止转载。本文仅代表作者个人观点,不代表ENT时空官方立场。希望大家理性判断,有针对性地应用。如有侵权,请联系我们。为了防止我们走散,给我们加颗小星星吧投稿邮箱:gujinzw

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