北京青春痘医院好不好 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/210312/8740662.html隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，与正常气道无交通，其组织学特征与肺囊性腺瘤样畸形一致，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形，发生率较低。隔离肺是肺组织的胚胎团块。没有明确的支气管交通，其血供来源于一根或多跟不规则的系统动脉。可分为叶外隔离(ELS)和叶内隔离（ILS)。
发病率
（美国）支气管肺隔离占先天性肺部畸形的6.4％。ELS占14-25%，ILS占肺隔离的75％~86%。
ELS主要在左侧（90%)，可以在胸腔和腹部；腹部占10％；最常见的部位是下肺叶和横膈之间（63~77％），但也有少数出现在上胸廓和胸廓中部。ILS98%出现在下肺叶，主要在左侧（60％），很少双侧累及。?
病理生理学
支气管肺隔离分为叶外型和叶内型。普遍认为ELS是先天性的，ILS是获得性的。
叶外型（ELS）是一些由无功能的原始肺实质组成的团块，不与气管支气管树连接。虽然支气管的结构可能缺失，但他们仍含有均一扩张的细支气管、小泡管、气泡，这些组成了ELS的体积。间质组织由脆弱的结缔组织构成，其厚度依患者的年龄而异。
叶外型是由于团块位于正常内脏胸膜包裹之外，10％患者也可以是位于胸廓之外的横膈膜下。动脉供给主要通过系统动脉（95％）而不是肺动脉（5％）。系统动脉一般是胸主动脉或腹主动脉（80％）的分支；极少数病例中，血供来源于脾动脉，胃动脉，锁骨下动脉，肋间动脉的不规则血管。静脉回流主要通过系统静脉（75％），例如下腔静脉或奇静脉或门静脉。?
分型
叶外型（ELS）：有独立的胸膜腔，与正常肺组织分离，囊腔与正常支气管不相通，为胎儿最常见类型。
叶内型（ILS）：与正常肺叶共享一个胸膜腔，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，此型胎儿罕见，成人多见，一般认为多在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化。?
隔离肺分为叶外型和叶内型，胎儿叶内型隔离肺较罕见，大多数为叶外型。叶外型隔离肺，又称副肺，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕，血供来源于体循环，80%~90%的隔离肺发生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内，彩超是目前最常用的产前诊断方法。
超声表现
边界清楚的强回声团块，呈叶状或三角形，多发生于左肺基底，部分可发生在膈内或膈下。
大多数内部回声均匀，少数内部可观察到囊肿。
较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿。
血供来源：胸主动脉或腹主动脉。
静脉回流：ELS的静脉通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，少部分回流到肺静脉。?
隔肺声像图
边界清楚的强回声团块，呈叶状楔状或三角形；
多位于左侧胸腔底部，下叶基底段；10-15%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）
包块大小不一，较大者可引起纵膈移位；
绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿（即扩张的支气管或与CCAM共存）。
动态观察ELS，大部分（50-70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。
CDFI显示：包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉。
同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。
预后
胎儿隔离肺绝大多数预后良好，其中约40%病灶自发缩小或消失，围生期死亡率仅为5%。因此，产前诊断中发现的胎儿隔离肺，孕妇可不必太紧张，有必要对进行连续动态随访观察，而不是盲目的终止妊娠。
影响预后的危险因素主要肿块的体积过大、生长过快，压迫心、肺、下腔静脉，导致严重肺发育不良，心衰及胎儿水肿，威胁胎儿生命，故肿块的体积及生长速度较病理类型更有价值。产前超声发现隔离肺后，应密切观察肿块生长速度及胎儿是否出现水肿，以指导临床治疗。对于出生后有症状的隔离肺在新生儿期手术治疗一般无任何争议，但对无症状的隔离肺可在出生后根据情况再决定是否行手术治疗。?
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