先天性鳃裂囊肿

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卡波西肉瘤KaposiSar [复制链接]

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卡波西肉瘤,又称为多发性特发性出血性肉瘤,起源于具有多向分化潜能和血管成形能力的间叶组织。其最早由Kaposi于年首次报道。

卡波西肉瘤按流行病学分为四种类型,分别为经典型、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)伴发型、医源型和非洲型。经典型卡波西肉瘤在国内比较少见,主要分布于*地区;AIDS伴发型卡波西肉瘤在AIDS患者中最为常见,发病率高达35%,如今鸡尾酒疗法(HAART)的逐渐推广运用,发病率逐渐下降;医源型卡波西肉瘤多见于器官移植受体患者,与免疫抑制有关,发病率为正常人群的-倍之多;非洲型卡波西肉瘤在中非国家发病率较高,可达当地所有恶性肿瘤的10%。

经典型卡波西肉瘤一般始于足部及小腿,表现为皮肤多发蓝色、紫色皮损或结节,一般病程迁延,但不少老年患者中途死于新增的其他疾病;在其病程进展过程中,其他各种恶性肿瘤的发病率升高,尤其是淋巴组织肿瘤,与此同时,淋巴结和胃肠道最容易受累及。影响经典型卡波西肉瘤的预后因素主要有两点:①免疫抑制,②年龄>50岁。

相比之下,AIDS伴发型卡波西肉瘤的身体分布较无规律,临床表现也更为多样,病程进展也更快,常累及淋巴结、肺、胃肠道等器官。

几乎所有的卡波西肉瘤中都存在HHV-8,一种新型的人类疱疹病*,以致于该病*又被称为卡波西肉瘤相关性疱疹病*。目前不少学者认为HHV-8是卡波西肉瘤发生的必要而非充分条件。

在病理上,卡波西肉瘤的典型镜下表现为大量的异型性很低的梭形细胞,而这些梭形细胞间存在着含有红细胞的裂隙。在免疫组化中,Podoplanin(D2-40)始终阳性,其标记淋巴管内皮细胞,而不标记血管内皮细胞,提示卡波西肉瘤本质上是淋巴管性的。

图1:卡波西肉瘤的典型镜下表现,大量异型性很低的梭形细胞,细胞间存在含有红细胞的裂隙。

卡波西肉瘤在超声上常表现为真皮层椭圆形或分叶状均匀低回声结节,边界清,内部回声均匀;部分可延伸至皮下软组织层,并可继续向深方浸润;此外,部分卡波西肉瘤(主要为皮损型)还可表现为不规则针状边缘的片状低回声。

在CDFI上,卡波西肉瘤内部往往无血流信号,或可探及较少量的血流信号,且多位于结节的基底部;与经典型相比,AIDS伴发型卡波西肉瘤的血流丰富得多。此外,卡波西肉瘤内部的血流信号增多,可能提示着患者病情的进展~

图2-3:右踝的一枚卡波西肉瘤。在超声上表现为真皮层椭圆形低回声结节,边界清,内部回声较均匀,CDFI可探及基底部血流信号,呈高阻频谱。

图4-5:右手背的一枚卡波西肉瘤。在超声上表现为真皮层椭圆形低回声结节,边界尚清,内部回声稍欠均匀,CDFI显示基底部少量血流信号。

图6-8:左大腿相邻的两枚卡波西肉瘤。在超声上表现为相邻两枚近椭圆形低回声结节,边界清,内部回声尚均匀,后方回声增强。

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