先天性鳃裂囊肿

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颅内表皮样囊肿 [复制链接]

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在临床工作中,经常有患者问,颅内表皮样囊肿是啥病?严重吗?

表皮样囊肿(epidermoidcyst),又称胆脂瘤,是颅内最常见的囊肿性病变之一,占颅内原发肿瘤与肿瘤样病变的1.5%左右。起源于神经管闭合期间残留的上皮细胞。本病可发生于任何年龄,儿童和中青年相对好发,男女发病差异不明显。

临床表现

囊肿较小时,可无明显症状。当囊肿较大时,由于发病部位不同常有特异的临床症状,桥小脑角区表皮样囊肿主要表现为颅神经症状。鞍区表皮样囊肿累及颞叶海马区域可表现为癫痫。脑实质内表皮样囊肿因病变所处部位不同而异。额颞叶为病变最常见部位,癫痫为主要症状,其次可为偏瘫、共济失调及颅内压增高等。脑室内表皮样囊肿以侧脑室及四脑室多见,常常因囊肿巨大阻塞脑脊液循环通路引起梗阻性脑积水被发现。

好发部位

多见于颅内偏中线区域,好发部位依次为桥小脑角(50%左右)、第四脑室(15%左右)、鞍旁及中颅凹(15%)、其他部位(半球间裂、中介帆池、小脑上池、鞍上池、外侧裂、颅骨板障、脑实质内、侧脑室)。约5%~10%完全位于硬膜外。

影像学表现

CT平扫为低密度、近似脑脊液,少部分可见斑点状或包膜钙化。增强扫描一般无强化,但囊壁可见轻微强化。

桥前池胆脂瘤

MR检查T1Wl多为低信号,少数囊肿为T1WI高信号。T2WI上表现为高信号,少数表现为低信号。FLAIR序列上囊肿可表现为不均匀等或稍高信号。DWI上囊肿呈高信号,ADC值低于脑脊液,高于脑白质。增强T1WI约1/3病例见囊壁轻微强化。MRS显示Lac峰。

桥小脑角区胆脂瘤

治疗

表皮样囊肿,大多需要手术切除。

作者:苑影绘惊鸿

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