先天性鳃裂囊肿

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TUhjnbcbe - 2024/4/3 8:29:00

许多小宝宝一生下来耳旁就有一个“小洞洞”,老人为它起了个好听的名字“聪明洞”、“富贵孔”,寓意有它的孩子聪明富贵。其实,它真实学名是“先天性耳前瘘管”。

一、什么是先天性耳前瘘管?

先天性耳前瘘管是耳鼻咽喉科常见病,多见于耳轮脚前,少数在耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂处。该病是由于胎儿在母体内耳廓组织发育不全所引起的。耳前瘘管的确切胚胎发育依据尚不清楚,可能与以下3个因素相关:

1.第一鳃弓耳丘不完全融合,外耳形成过程时外环层内折或者第一鳃裂背侧部分闭合缺陷。

2.属于先天性染色体显性遗传疾病。国内资料调查,耳前瘘管发病率为1.2%,可单侧发病,亦可双侧发病。

3.父母有双侧耳前瘘管者有更高的患病风险。其父亲有双侧耳前瘘管者增加了35.7倍的患病风险,母亲有双侧耳前瘘管的患者增加了7倍的患病风险。

表面上看耳前瘘管只有一个针眼般的小洞,实际上,在小洞的深处,瘘管如同树枝般纵横交错地分布着。瘘管管壁被覆角化过度或角化不全的复层鳞状上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等组织,管腔内常有脱落上皮、细菌等混合而成的鳞屑或豆腐渣样物。

二、先天性耳前瘘管有哪些临床表现及如何处理?

先天性耳前瘘管按照临床表现可分为单纯型、分泌型和感染型。

1.单纯型:耳前瘘管临床症状存在个体差异,部分患者只是单纯的耳前瘘管,一辈子没有明显的症状,因此无需处理。

2.分泌型:是瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积导致瘘口经常有白色乳膏样物,有股臭味,可以引起局部皮肤瘙痒,局部隆起。这时,没必要刻意地去

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