北京中科医院曝光 https://yyk.familydoctor.com.cn/2831/schedule/这是一个的两岁的小患者，一岁半时可自行独立逐步行走，两个月前开始出现行走步伐倒退、摇晃，步态不协调，经头颅MRI检查提示脑室扩张，脑室旁水肿，鞍上池蛛网膜囊肿，囊肿挤压中脑导水管。小患者入院第三天进行软性神经内镜下鞍上池囊肿造瘘术+三脑室底部造瘘术，术后第四天经头颅MRI检查，鞍上池蛛网膜囊肿明显变小，脑室扩张较术前减轻，脑室旁水肿减轻。术后第七天出院调养。三个月之后小患者来院复查时已经不需要家长扶持就能自行行走，行走步伐稳当，还调皮地在病房楼道里小跑。00:30什么是蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部（鞍上池发生此类囊肿称之鞍上池蛛网膜囊肿），囊肿体积大者可同时压迫脑组织、脑脊液循环通路及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。蛛网膜囊肿发生原因可能是①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。然而增大蛛网膜囊肿，因张力挤压、阻塞中脑导水管，出现脑脊液循环障碍，合并梗阻性脑积水。相关临床症状：本病起病隐袭，多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位性病变相似临床表现。病变相似临床表现：⑴颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿；⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动，即玩偶头样症状；⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症；⑷头痛，但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿；⑸癫痫；⑹脑积水(脑脊液聚集过多)；⑺颅内压增高；⑻发育迟缓；⑼行为改变；⑽恶心；⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪)；⑿共济失调(肌肉运动不协调)；⒀幻听。部位相关症状：⑴幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状；⑵额叶囊肿可出现抑郁；⑶左颞叶囊肿有精神症状，左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍；⑷右侧裂区囊肿可导致在精神分裂症；⑸左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想。手术治疗方式：⑴囊肿腔-腹腔分流术：简单易行但术后分流管故障，据文献报道可达10-26%。并可出现分流管依赖、心理障碍、颅内感染。⑵骨瓣开颅显微镜下囊肿-脑池造瘘术及囊肿部分或全部切除术：手术缺点损伤大，术后突发急性脑积水或脑积水加重危险，继后还需行囊肿腔-腹腔分流术或脑室腹腔分流术。⑶内镜下囊肿-脑池造瘘术：目前大多数学者的首选，如效果不明显才考虑开颅显微镜手术或囊肿腔-腹腔分流术。软性神经内镜因操作灵活性更好，创伤小，为有效的方法。