病史
女性，4岁。2医院体检，B型超声：后腹膜囊性占位。体格检查：腹平软，未扪及明显包块，肛检（-）。实验室检查：未见明显异常。
辅助检查
CT平扫示胰腺后方与脾脏、肾脏之间有一囊性低密度包块，边缘光滑锐利，包膜完整，测其内CT值约12Hu，为水样密度；增强扫描病变未见明显强化，包膜见轻度强化，其内未见强化。
疾病介绍
肠源性囊肿（enterogenouscysts）是一种罕见的先天性发育畸形，WHO将其定义为“囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮、能分泌黏液的上皮”。本病多发生于椎管内、颅内和纵隔，发生于腹膜后的实为罕见。肠源性囊肿的发病机制仍不甚清楚，多数学者认为是组织胚胎发育过程中胚胎原基迷离所致，一般都发生于胚胎发育前3周，而腹膜后肠源性囊肿则被认为是胚胎期肠道发育过程中许多芽生样憩室从肠道壁向外生长，个别憩室从肠道壁脱落后坠人肠系膜二叶腹膜之间或腹膜后，发育成含有肠壁各层组织的肠源性囊肿。约1/3的病例并发其他畸形，如肠闭锁、脐膨出、肠旋转不良等。肠源性囊肿可发生于任何年龄，发生于椎管或颅内的以儿童多见。腹膜后肠源性囊肿发病年龄较晚，原因在于腹腔容积大，器官活动度较椎管或颅内大，故较晚才会出现囊肿压迫引起的症状。
临床表现：恶心、呕吐、腹胀、腹痛等消化道非特异性症状和无痛性腹部包块常为该病的首发表现，随后可出现肠梗阻、肠套叠、泌尿系梗阻等症状。
影像描述
X线检查：X线钡餐、钡剂灌肠、静脉肾盂造影等均能了解囊肿对周围脏器压迫的程度及位置关系，对手术具有一定的指导作用。CT表现：1）平扫表现为包膜完整的囊性包块，包膜可厚薄不均，部分见钙化或结节状突起。2）囊内呈液性密度，部分因合并出血其内可呈高密度。3）增强扫描囊内无强化，包膜可强化。MRI表现:T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；增强扫描包膜可强化，囊内无强化。B型超声：为腹膜后边缘清楚、内壁光滑的单房性含液囊肿，有时囊肿无回声区内见到小强光点反射和条状强回声带，是囊肿内出血和合并感染所致。
鉴别诊断
1.神经源性肿瘤囊变：神经鞘瘤可囊变、坏死，仍可见实性部分，增强后实性部分显著强化。2.淋巴管瘤：单囊或多囊，有钻孔生长特征，多囊者可资鉴别，单囊者鉴别困难。3.囊性畸胎瘤：边缘光滑的厚壁囊性肿块，部分囊壁可见蛋壳样钙化，囊内可出现“脂肪-液体”平面。4.胰腺囊肿或囊腺瘤：胰腺囊肿或囊腺瘤起自胰腺，可见到病变将胰腺实质撑开；而腹膜后的囊性占位则表现为胰腺实质受压。
治疗方法
对囊肿手术切除是本病惟一的有效治疗方法，因此一旦确诊后，即应及时手术。术式宜用显微外科技术，仔细分离粘连，并保护好脊神经和脊髓。如将囊肿完全切除，手术前后辅以神经营养冶疗，常可取得满意的疗效。
术后病理
腹膜后肠源性囊肿（术后病理）
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