先天性鳃裂囊肿

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TUhjnbcbe - 2020/12/12 16:11:00
概念:血管球瘤于年由Hoyer首次发现,是种源自血管周围球体细胞的肿瘤,球体细胞实质为体温调节器,是位于皮下软组织的一种特殊的动静脉吻合。血管球瘤好发于四肢末端,尤其是甲下。不应当与颈静脉球瘤(化学感受器瘤)及血管外皮瘤相混淆组织培养证实血管球细胞属于血管外皮细胞,免疫组化及电镜研究认为血管球细胞是平滑肌细胞起源但也有学者认为是平滑肌与血管内皮细胞之间的一种过度细胞,兼有两种细胞特征,该瘤主要发生在四肢软组织也可以发生在气管,肾,骶尾部等?原发生于胃的血管球瘤罕见,由Spangler在年首次报道?流行病学:

良性肿瘤

非常少见(全球例,国内40余例)

好发:四肢末端的皮肤或是皮下组织(指甲下)

胃部好发:胃窦部(黏膜层、黏膜下层、浆膜层)

直径一般在2~3cm

临床表现:

好发:成年女性

症状:上腹不适、出血、贫血

电子胃镜:球形黏膜隆起,质软

超声内镜:低回声肿块,位于黏膜下层或者肌层,病变内部回声均匀,可见高回声斑点。

CT表现:胃窦部黏膜下软组织肿块边缘光滑边界清晰基底稍宽有包膜粘膜光整:提示(粘膜下或壁内)溃疡凹陷可钙化点动脉期:肿瘤呈边缘明显强化或显著均匀强化门脉期:持续均匀强化延迟期:与肝脏等密度CT增强曲线:与下腔静脉、门静脉,甚至降主动脉一致(提示其属于血管性病变),这有助于与其它粘膜下病变,如平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤等鉴别螺旋CT多期扫描的意义显示具有鉴别诊断意义的征象多平面重建:有助于肿瘤的准确定位清晰显示肿瘤向胃粘膜面或浆膜面突出Case1图1A胃部气钡双重造影图像,胃窦大弯侧边界清楚的充盈缺损,粘膜完整图1B动脉期增强,肿瘤边界清,高血供,边缘显著强化,CT值HU图1C磁共震增强,冠状位T1加权图像,胃窦大弯侧肿瘤均匀显著强化图2A非增强CT轴面图像,在胃大弯发现一等密度结节(与肝脏相比),密度均匀图2B动脉期增强,结节周边显著强化,在良好的水背景下,表面覆盖的粘膜显示清楚图2C门静脉期增强,结节大部均匀显著强化,局部完整的粘膜清晰可见图3A动脉期增强,结节向腔内外生长,显著均匀强化,,表面覆盖的粘膜显示清楚图3BCT冠状位重建,胃窦大弯侧结节,大部位于腔外,均匀显著强化,局部粘膜完整清晰。Case2图1 胃血管球瘤,病灶位于胃窦部后壁。图1a平扫呈等密度软组织密度肿块影。图1b增强动脉期明显均匀强化。图1c门脉期强化均匀,与腹主动脉强化程度类似。图1d冠状位重建示病灶位于胃窦部向腔内生长Case3Case4Case5图2病例1,胃镜示胃窦部球形黏膜隆起,顶端凹陷?糜烂或溃疡,伴有少量出血,质软(箭)图3病例2a)CT平扫示胃窦部黏膜下软组织肿块影,边缘光滑,边界清晰,基地稍宽,有包膜(箭);b)门静脉期持续不均匀明显强化(箭)?胃血管球瘤的鉴别诊断主要与胃间叶组织来源的其他肿瘤相鉴别胃肠道间质瘤类癌神经鞘瘤血管瘤胃血管球瘤vs胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤根据病变发生部位与胃壁的关系可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型及胃肠道外型。

胃血管球瘤主要与黏膜下型胃肠道间质瘤相鉴别

胃肠道间质瘤好发于胃体及胃底,多表现为黏膜下软组织肿块,向胃腔内生长,表面有小的脐样切迹或形成较大的液平,增强后动脉期轻度较均匀强化,门静脉期持续性较均匀强化,而胃血管球瘤好发于胃窦部,且肿瘤的强化方式不同于胃间质瘤,强化程度明显高于胃间质瘤?

胃血管球瘤vs胃肠道间质瘤

左图:血管球瘤右图:恶性GIST胃血管球瘤vs胃类癌胃类癌可发生在从贲门至幽门的任何部位,可呈多灶性,病变可侵润肌层、浆膜及邻近的组织,并可发生淋巴结及远处转移,而胃血管球瘤为良性病变,均为单一肿块,对邻近结构无侵犯,不会发生转移。贲门类癌胃血管球瘤vs胃神经鞘瘤胃神经鞘瘤好发于胃体,其次是胃底,胃窦部少见,肿瘤内部囊变比较明显,CT表现平扫为低于肌肉密度的肿块影,密度不均匀,肿瘤内部囊变明显,可见钙化,增强后实性部分明显强化,囊变区无强化,而胃血管球瘤好发于胃窦部,无囊变。胃神经鞘瘤胃血管球瘤vs胃血管瘤胃血管瘤属于血管畸形,而非真性肿瘤,可发生于胃的各部,呈单发或多发病灶,亦可表现为弥漫性病灶,CT特征性的表现为肿瘤内部可见静脉石,而胃血管球瘤仅可见点状钙化灶?小结胃血管球瘤较罕见其影像学表现具有一定的特征性多期增强CT对胃血管球瘤的诊断具有重要价值确诊一般要靠手术、病理及免疫组织化学分析?治疗腹腔镜下切除术胃大部切除术局部楔形术内镜黏膜下剥离术(ESD)预后均良好。出自:郑福林,王雯,王蓉.胃黏膜下血管球瘤一例.中华消化内镜杂志.,29(9):.参考文献[1]程羽青,吴丽莉,金晓龙,等.胃血管球瘤8例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,,20(8):-.[2]LeeHW,LeeJJ,YangDH,elal.Aclinicopathologicstudyofglomustumorofthestomach[J].JClinGastroententerol,,40(8):-.[3]陶昀璐,王振*,韩加刚,等.胃血管球瘤43例诊治分析[J].现代肿瘤医学,,21(5):-.[4]李跃晨,孙智勇,王永栋.胃血管球瘤10例病理特征分析[J].首都医药,,14(1):36.[5]高峰,李文惠,李发智.等.胃壁浆肌层巨大血管球瘤1例[J].中华普通外科杂志,,15(10):.[6]孔凡彬,曹伟,张春宁.胃血管球瘤的CT诊断(附3例报告)[J].医学影像学杂志,,18(12):-.[7]KimJK,WonJH,ChoYK,etal.Glomustumorofthestomach:CTfindings[J].AbdominalImaging,,26(3):-.[8]袁立新,杨*.间叶来源胃肿瘤的影像诊断[J].放射学实践,,21(6):-.[9]ChaSH,ChoSB,KimYW,etal.HelicalCTappcaranceofglomustumorofthestomach[J].EurRadiol,,10(4):-.[10]许尚文,曾建华,张雪林,等.胃神经鞘瘤的CT及钡餐检查价值[J].实用放射学杂志,,22(3):-.[11]HoonChaS,BumChoS,WhanKimY,etal.HelicalCTappearanceofglomustumorofthestomach[J].EuropeanRadiology,,10(4):-.平台推荐——推荐阅读——膝半月板病变的MR诊断27种引起脑室扩大的病变超详脑供血系统分类反晕征的诊断与鉴别诊断肝脏肿瘤的MR检查与诊断思路18种泌尿生殖系统常见疾病MR诊断总结各年龄血压、血糖、血脂、血尿酸对照表,果断收藏神经性膀胱—Neurogenicbladder松锥形膀胱—Pineconebladder卵巢原发肿瘤的分析思路卵巢良性病变及子宫病变的影像诊断多排螺旋CT对消化道出血临床诊治流程的指导意义原发性肝癌的影像诊断进展LI-RADS更新(一)新生儿HIEMRI诊断主动脉壁增厚的影像诊断思路45种典型影像征象收集反晕征的诊断与鉴别诊断版权声明——本
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