先天性鳃裂囊肿

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TUhjnbcbe - 2021/6/4 22:37:00

年MRI医师上岗证考试真题:

患者有阵发性高血压。CT显示腹主动脉与下腔静脉间软组织肿块影,7.0cm×5.0cm,增强扫描明显强化。诊断应该首先考虑:

A、脂肪瘤;

B、畸胎瘤;

C、神经鞘瘤;

D、平滑肌肉瘤;

E、异位嗜铬细胞瘤。

E

首先这个患者临床上有高血压表现,病灶位于腹主动脉旁,病灶不小,增强明显强化,嗜铬细胞瘤异位是我们首先应该考虑的。

异位嗜铬细胞瘤(Ectopicpheochromocytoma)

嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬细胞、以分泌儿茶酚胺为特征的少见肿瘤。临床表现主要是高血压,可以是突发性的,也可以是难治性的,发作时伴有心悸、头痛、发汗三联征。肿瘤通常为良性。

90%以上的嗜铬细胞瘤位于肾上腺,98%的嗜铬细胞瘤位于腹腔。肾上腺外的肿瘤起源于交感神经的副神经结嗜铬组织,上至颅底,下至膀胱均可发生,属于副神经节瘤。最常见的肾上腺外嗜铬细胞瘤位于主动脉旁的Zuckerkandl体、膀胱壁、腹膜后、心脏、纵隔及颈动脉小体和颈静脉球。嗜铬细胞瘤有3个10%,10%的肿瘤位于肾上腺外,10%的肿瘤为双侧,10%的肿瘤为恶性。恶性嗜铬细胞瘤的组织学特性与良性非常相似,判断肿瘤为恶性主要是根据其有邻近组织器官侵犯、淋巴结转移及肺、肝、骨骼等的远处转移。

嗜铬细胞瘤在MR表现为T1加权上为低信号,T2加权上为高信号的肿块,增强扫描有明显的强化,35%的嗜铬细胞瘤在T2加权上可以是低信号的。因此,T2加权上肿块为低信号,不能除外嗜铬细胞瘤。相反,非嗜铬细胞瘤(比如转移瘤)在T2WI上可见很高的信号。另外,嗜铬细胞瘤中可见出血、脂肪、坏死,导致信号的不均匀。此时临床特征及实验室检查有助于诊断。

CT平扫及增强扫描显示右侧肾门处软组织肿块影,增强扫描呈不均匀强化。

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