鼻咽纤维血管瘤
小王今天突然流鼻血,量很多,止不住,医院检查,考虑鼻咽纤维血管瘤可能性大,需要手术。
小王仔细回想,其实平时就会鼻塞,以前也流过鼻血,一般压一压就止住了,没想到看似平常的流鼻血背后,竟然藏着这样严重的疾病!
Introduction
这到底是个啥?鼻腔、鼻窦解剖位置
鼻咽纤维血管瘤,是一种良性肿瘤,内含有丰富的血管,好发于14-25岁的青年男性,所以又称为“青年鼻咽血管纤维瘤”。
虽然是良性肿瘤,但是侵犯周围组织的能力较强,易扩展到眼眶、鼻窦、甚至颅内,导致严重的并发症。
目前较为认可的理论认为鼻咽纤维血管瘤是一种血管畸形,但国内外对其发病机制还没有定论,大多学者认为与雄激素有关。
Symptom
症状表现
患者常以鼻塞和反复鼻出血就诊
1
鼻塞
2
鼻出血
伴随症状
分泌性中耳炎导致听力下降
三叉神经痛
眼球移位致复视
视力障碍
头痛
Examination
辅助检查
辅助检查
1
鼻咽镜检查:可见表面光滑、圆形或成结节状的粉红色肿物,表面有明显的血管纹;有时可见肿瘤侵入鼻腔或推压软腭突出于口咽。
2
CT:可了解肿瘤的范围和侵犯骨质的情况,有助于了解周围软组织及颅内侵犯的情况
3
术前动脉数字减影血管造影:可了解肿瘤的供血动脉和侵犯范围
4
MRI:可见肿瘤来源于鼻咽顶后壁且向周围组织结构蔓延的情况,对该病的定位及分期有很高的应用价值。
5
活检:由于鼻咽纤维血管瘤血管丰富且血管管壁薄,缺乏弹性,损伤后不易收缩,出血不易控制,活检可能发生难以控制的大出血,故多数学者不主张术前活检,仅对侵入鼻腔的部分取活检,以便填塞止血。
但也有学者认为,在影像学检查不能提供足够信息,对肿瘤的性质仍有怀疑,或患者>30岁均应活检,以明确肿瘤的性质。
Treatment
治疗
目前,治疗以手术为主要手段。还有介入、放射、冷冻、微波治疗、局部注射硬化剂、平阳霉素、性激素疗法等。
手术治疗为主
需综合考虑:
1
肿瘤的大小、部位、侵犯范围
2
栓塞术的效果
3
患者的面容
4
术者的经验等
基本原则是肿瘤暴露充分、创伤小、出血少、能完整摘除肿瘤减少复发。
传统性的开放手术有:腭部径路、鼻腔径路、颞下窝径路、颅内外联合径路等。
传统的开放性外科手术即使由经验丰富的医师操作,也不可避免地会出现并发症,如腭组织缺损,腭咽闭合不良,面部感觉异常,大出血,偏瘫,失明,甚至死亡等。
目前,鼻内镜技术的应用已得到认可。对于小到中等大小的肿瘤可在鼻内镜下完全切除,普遍认为其有以下优点。
鼻内镜优点
_壹
失血量少
贰
美容
叁
可直达颅底结构
肆
便于术后随访
术前栓塞:大量研究显示,术前将肿瘤的主要供血动脉栓塞,能够将术中的出血量减少,使手术风险降低。但有部分研究表明,在术前进行栓塞不能将术中出血量减少。
放疗:对有颅内扩展或不能切除的复发肿瘤,有人主张采用外部照射疗法。作用是使肿瘤血管收缩、纤维化和组织退化,通常放疗后症状有所减轻,但肿瘤组织的退行性变和瘤体缩小较缓慢,且由于鼻咽部位置特殊,放疗可能发生的并发症较多。
复发:
有报道表明,传统手术的复发率为24%,鼻内镜手术复发率为0~11%。
有学者推荐术后第1年每3个月门诊复查,以后5年每年1~2次,术后第6个月复查CT,每年复查MRI。
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-参考文献-
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[6]陈劲海,万光青.鼻咽血管纤维瘤诊疗新进展[J].广州医学院学报,,28(3):80-83.
指导老师I陈少华主任医师;刘涛主任医师
作者I医院董广源
编审I韩一慈
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