上一期王陶陶医生带大家复习了血管的基础知识，以及血管肿瘤中的毛细血管瘤，本期将一起复习“卡波西型血管内皮瘤：梭形的血管内皮+毛细血管瘤的区域K-M综合征“！
医院病理科
王陶陶医师
卡波西型血管内皮瘤
卡波西型血管内皮瘤是一种好发于婴幼儿、组织学上兼具毛细血管瘤和卡波西肉瘤样形态的血管内皮瘤。
临床表现比较少见，多发生于1岁以内的婴儿，中位年龄3岁，平均年龄5-6岁，无性别差异。
肿瘤可发生于躯体浅表部或深部。多数位于四肢软组织，部分发生于腹膜后和皮肤。其中，发生于腹膜后者可伴有Kasabach-Merritt综合征（致死性消耗性凝血病，血小板减少症），部分病例伴有淋巴管瘤病，或先天性淋巴水肿。
临床上，发生于皮肤者表现为周界不清的紫色斑块；位于深部软组织者，表现为单个或多个结节状肿块，可累及更深部的骨骼；发生于腹膜后者，常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、*疸等症状，少数情况下累及区域淋巴结。与卡波西肉瘤不同的是，本病与HHV8感染无关。（如图1）
图1
大体形态多结节状，直径0.2~8cm，灰白色，质地坚实，如图2。
图2
组织学形态由浸润生长的多个血管瘤样结节组成（见图3），结节间为纤维结缔组织间隔（见图3，图4）。
图3
图4
增生的血管瘤样结节由纵横交错的短梭形细胞束（如图5）和内含红细胞的裂隙样（如图6）或新月型血管组成，类似卡波西肉瘤（卡波西肉瘤为梭形的肿瘤细胞和裂隙样血管腔构成的肿瘤）。
图5
图6
腔隙内常见纤维性微血栓，并常见含铁血*素沉着，结节的边缘可见圆形或卵圆形毛细血管（这部分也与卡波西肉瘤相似）。
另一形态特点表现为，病变内可见肾小球样结构，由卷曲的血管和血管周皮细胞组成。（如图7）
图7
瘤细胞无明显的异型性，核分裂象罕见。部分病例中可见扩张的淋巴管。少数病例可转移至区域淋巴结（如图8）。
图8
总结：
1.关于临床：好发于婴幼儿；K-M综合征；与HHV8病*无关。
2.关于镜下：梭形血管内皮构成的肿瘤，类似卡波西肉瘤，但不同的是有分化比较好的，类似于毛细血管瘤的区域。
免疫组化卡波西样区域表达：PROX1,LYVE1,D2-40和VEGFR3。
肾小球样结构表达：CD34（如图9），CD31（如图10），ERG。
图9
图10
梭形周皮细胞表达：a-SMA，MSA。（如图11）
图11
纤维素性血栓表达：CD61。
鉴别诊断卡波西肉瘤：多发生于免疫缺陷的老年患者。早期病变由裂隙样的薄壁血管组成，在真皮胶原纤维之间穿插性生长；后期病变开始出现现实性的梭形细胞成分，与裂隙样的血管腔隙相混杂，但肿瘤内无毛细血管瘤样区域。免疫组化不表达LANA-1（HHV8的抗体）。
婴幼儿细胞性毛细血管瘤：肿瘤内不含梭形细胞区域，也没有肾小球样结构，更没有破碎的红细胞和含铁血*素。免疫组化内皮细胞表达GLUT1，不表达PROX1，而卡波西血管内皮瘤不表达GLUT1（如图12）。
图12
梭形细胞血管瘤：多发生于成年人肢体，不伴有K-M综合征。除梭形细胞外常含有海绵状血管瘤样的区域，并可见血栓和静脉石形成。此外，在梭形细胞区域有时可见空泡状的上皮样血管内皮细胞（所谓的水泡细胞）。
簇状血管瘤：多发于儿童和青少年，镜下主要由增生的毛细血管型结节所组成，形态特征表现为增生的毛细血管簇周边可见裂隙样/新月型腔隙，使聚集的毛细血管簇形成肾小球样结构。本病有时与卡波西型血管内皮瘤较难区分，且本病也可伴有K-M综合征，两者属于同一瘤谱。
治疗和预后取决于肿瘤的部位，累及范围以及是否伴有K-M综合征。当病变做广泛切除，特别是病变位于浅表部位时，患儿多可获得治愈。当病变位置较深，无法广泛切除且伴有K-M综合征时，往往需要化疗或者放疗。
本病无自然消退倾向。极少数病例可转移至区域淋巴结。致死率为10%，特别是位于腹膜后以及伴有K-M综合征的患儿。
声明：本篇文章即图片参考书籍：《组织胚胎学》第8版以及《软组织病理学》第2版，个人觉得《软组织病理学》第2版是一本很棒的书，里面有丰富的知识体系，娓娓道来，可读性很强，有兴趣的朋友们可以翻看一下。
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