男，42岁。反复右上腹胀痛不适2年余。
实验室检查：糖类抗原.20U/ml；乳酸脱氢酶U/L，碱性磷酸酶U/L，均明显升高；
甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原均正常，乙肝表面抗原阴性。
上腹部CT表现：
肝右叶S6、S7段见巨大软组织肿块，边缘轻度分叶，大小17.2cm×11.7cm，边界清楚。平扫密度不均，内见不规则分布的多灶性囊变坏死区，呈“沼泽样”改变，坏死区与正常肝实质边界模糊，肿块内未见高密度钙化，边缘见弧线状低密度假包膜（图1）。增强后肿块实性成分呈中度渐进性强化，平扫、动脉期、门静脉期、延迟期CT值分别为39、50、56、74HU，动脉期肿块内见弯曲线状强化肿瘤血管，肿瘤由肝右动脉供血，肝右动脉受推挤，走行欠自然。平扫呈低密度的假包膜在延迟期强化呈稍高密度（图2~4）。肿块周围肝组织和血管等结构受压，门静脉右支未见癌栓，下腔静脉肝段未见侵犯（图5，6）。手术及病理：
术中见肿瘤位于肝右后叶，肿物巨大，境界清楚，包膜完整。肿瘤质地硬，累及肝被膜，周围肝组织硬化，无血管侵犯，门静脉及肝静脉内无癌栓。镜下见瘤细胞呈弥漫片状或略呈分叶状排列，瘤细胞间为纤维间隔及大片状坏死，瘤细胞中等大小，核呈圆形、多角形，染色质呈空泡状，核沟较明显，核分裂象可见。免疫组化：Vim（+）、CD（+）、Dog-1（-）、S（-）、Ki-67（20%+）、FLI-1（+）、CD99（+）、NSE（-）。软组织肉瘤相关融合基因测出EWSR1-ERG基因。病理图：HE染色（×）示瘤细胞呈弥漫片状或略呈分叶状排列，瘤细胞中等大小，分化幼稚，核呈圆形、多角形，染色质呈空泡状，可见小核仁，核分裂象可见（图7）。免疫组化染色（×）示肿瘤细胞CD99胞膜弥漫阳性表达（图8）病理诊断：
肝脏骨外尤因肉瘤
（extraosseousEwingsar